هیپوسپادیاس چیست؟
این بیماری یک اختلال تکاملی است که در آن ؛ سوراخ مجرای ادرار در نقطه ای پائین تر و در زیر آلت تناسلی باز می شود. این محل باز شدن ممکن است خیلی به محل طبیعی نزدیک باشد و یا خیلی پائین تر و در محل نشیمنگاه و یا نزدیک محلی که بیضه ها قرار دارند ؛ قرار داشته باشد. هر چه سوراخ مجرا پائین تر باشد احتمال خمیدگی آلت بیشتر است . به این خمیدگی کوردی می گویند .
خانم هایی مانند آرایشگرها، کارگران کارخانه ها، متخصصان زیبایی و یا محققانی که در این زمینه ها کار می کنند که مرتبا با مواد شیمیایی و اسپری های آرایشی مو در تماس هستند بیشتر در معرض بوجود آمدن چنین اختلالی در نوزادان خود هستند.
اولین باراین اصطلاح هایپوسپادیاس توسط گلن (Galen) در قرن دوم میلادی توضیح داده شد . در هزاره اول میلادی ؛ درمان این بیماری عبارت بوده است از قطع الت از بلافاصله بعد از محل باز شدن سوراخ خروجی ادرار. از همان زمان بسیاری سعی کردند این نوع درمان را بهبود بخشند و تا کنون بیش از ۳۰۰ نوع عمل جراحی برای ترمیم این مشکل مطرح شده است. گرچه بیشترین گزارش ها مربوط به ۶۰ سال اخیر است ولی اغلب تکنیک های اصلی و پایه در یک قرن گذشته ؛ توضیح داده شده اند.
هیپوسپادیاس یک نقص تکاملی است که در دوران جنینی ؛ بین هفته ۸ تا ۲۰ که مجرای ادرار در حال شکل گیری است رخ می دهد.
دستگاه تناسلی خارجی در دو جنس دختر و پسر تا هفته ۸ جنینی از یکدیگر قلبل تمایز نیستند . از این سن جنینی به بعد تحت تاثیر هورمون تستوسترون تدریجا شکل پسرانه بخود میگیرد ؛ همچنان که الت تناسلی شروع به رشد می کند ؛ لایه ای ناودانی که قرار است بعدا به لوله مجرای ادرار تبدیل شود بطور همزمان تا نزدیک به انتهای آن (کرونا ؛ شیاری که تنه آلت را از سر آلت جدا میکند ) کشیده می شود .
نظریه کلاسیک این است که این لایه ناودانی که در زیر آلت تا نزدیک کرونا کشیده شده است تدریجا از قسمت های ابتدایی دو لبه آن بهم می چسبد و بشکل لوله در می آید و در نهایت مجرای ادراری را تا همان محل کرونا تشکیل می دهد و در واقع قسمت عمقی و وسطای مجرا را می سازد . تصور بر این است که قسمت کاملا انتهایی مجرا که در ناحیه سر آلت ( گلانز) قرار دارد (قسمت گلانولار) ؛ از قسمت انتها به طرف ابتدا شروع به بسته شدن میکند و پس از کامل شدن ؛ در ناحیه کرونا به قسمت قبلی متصل می شود و باین ترتیب مجرا کامل می شود.
شیوع زیاد هایپوسپادیاس در این ناحیه؛ آسیب پذیر بودن این قسمت را بعلت دیر تر بسته شدن توجیه می کند.
درتئوری دیگری که توسط باسکین مطرح شده است ؛ تصور می شود ؛ ابتداء با چسبیده شدن دو لبه لایه ناودانی یک لوله ی توپر از جنس پوست ساخته می شود که بعدا تغییر ماهیت می دهد و تدریجا وسط آن خالی می شود و تبدیل به مجرا می شود .
در بسیاری از موارد همراه با هایپوسپادیاس آلت تناسلی بطرف پایین (همان طرفی که سوراخ مجرا باز شده است) انحنا دارد که نام لاتین آن کوردی است . این انحنا بعلت کم رشد کردن مجرا و بافت های اطراف آن نسبت به قسمتهای پشتی ایجاد می شود.
انواع هیپوسپادیاس:
برای انواع هیپوسپادیاس ها تقسیم بندی های متفاوتی وجود دارد ؛ تقسیم بندی بر حسب محل قرار گرفتن سوراخ خروجی ادرار پس از اصلاح کوردی ؛ بیشتر مورد استفاده قرار میگیرد ؛ در این تقسیم بندی ؛ هایپوسپادیاس به سه دسته تقسیم می شود :
– قدامی ( در زیر ویا ناحیه شیار گلانز )
– میانی ( در انتها ؛ وسط و یا ابتدای شفت آلت )
– خلفی { در قسمت عقب آلت در ناحیه اسکوروتوم ( قسمتی که بیضه ها درآن قرار دارند) ؛ در حدفاصل اسکوروتوم و پرینه (ناحیه نشیمن گاه ) ؛ در ناحیه پرینه }
محل قرار گرفتن سوداخ مجرا ؛ در ۵۰ درصد موارد ؛ در قسمت قدامی ؛ در ۲۰ درصد موارد میانی و در ۳۰ درصد خلفی ؛ قرار دارد . نوع ساب کرونال ( زیر شیار گلانز ) از همه انواع دیگر شایع تر است .
نژاد:
شیوع این بیماری در سفید پستان بیشتر از سیاهپوستان است و در کلیمی ها و درنژاد ایتالیائی ها نیز شیوع بیشتر دارد. ممکن است مسائل ژنتیک هم در بعضی از فامیل ها ؛ نقش داشته باشد؛ در فامیل های با سابقه هایپوسپادیاس میزان بروز آن ۷٪ است . در نوزادانی که با آي وی اف ؛ متولد می شوند شیوع هایپوسپادیاس بیشتر است .
علائم بیماری:
قبل از تولد با استفاره از سونوگرافی و ام آر آی ؛ می شود بیماری را تشخیص داد ؛ ولی بعد از تولد با معاینه براحتی قابل تشخیص است؛ در این بیماری معمولا پوست روی آلت بطور کامل تشکیل نشده است و سوراخ مجرای ادرار پاییین تر از معمول قرار گرفته است . همانطور که قبلا اشاره شد محل قرار گرفتن سوراخ مجرا بر حسب شدت بیماری از محل پرینه (نشیمنگاه ) تا انتهای آلت ؛ متغیر است .
مسئله دیگری که باید مورد توجه باشد؛ وجود انحنای آلت است که اغلب براحتی دیده می شود ولی گاهی فقط در هنگام نعوض دیده می شود. در مواردی که سوراخ مجرا در نزدیکی های نشیمنگاه باز می شود (انواع شدید)؛ ممکن است شیار روی پوست در وسط اسکوروتوم (محفظه ای که بیضه ها در آن قرار دارند ) عمیق باشد و حالت دو شاخه پیدا کرده باشد که در این موارد چین های اسکوروتوم بجای اینکه از زیر آلت شروع شوند از طرفین و حتی ممکن است از پشت آلت شروع شوند.
علل بیماری :
عوامل ژنتیکی:
: استعداد ژنتیکی از این رو مطرح می شود که میزان بروز هیوپسپادیاس در دوقلو های همسان ۸ برابر بیشتر است. این یافته ممکن است مربوط به این مسئله باشد که میزان هورمون اچ-سی-جی (هورمونی که در تکامل دستگاه تناسلی خارجی نقش دارد) که از یک جفت ترشح می شود؛ در زمان تکامل مجرا برای دو جنین کفایت نکند.
بنظر می رسد که تمایل فامیلی در ایجاد هیپوسپادیاس وجود داشته باشد . شیوع هیپوسپادیاس در پسر بچه هایی که پدرشان دچار این بیماری بوده اند ۸٪ و در انها که برادر مبتلا داشته اند؛ ۱۴ ٪ گزارش شده است. احتمالا وراثت در این بیماری پلی ژنیک است.
عوامل هورمونی :
کاهش میزان هورمون های مرد زا (آندروژن) و یا بطور کافی مورد استفاده قرار نگرفتن این هورمون ها؛ ممکن است باعث ایجاد هایپوسپاریاس شود.
در یک مطالعه ؛ نشان داده شده است که در ۶۶٪ بچه هایی که هیپوسپادیاس خفیف و در ۴۰٪ آنهائی که هیپوسپادیاس شدید داشته اند ؛ اختلال در بیوسنتز تستوسترون داشته اند.
تغییر(موتاسیون) در آنزیمی که تستوسترون را به فرم بسیار موثر تر دی هیدروتستوسترون تبدیل میکند هم میتواند علت ایجاد هایپوسپادیاس باشد
در کودکانی که با آي-وی-اف بدنیا می آیند میزان بروز هایپوسپادیاس ۵ برابر از گروه کنترل بیشتر است ؛ تصور می شود بعلت مصرف پروژسترون توسط مادران در زمان بارداری باشد که با رقابت با ۵آلفا ردوکتاز در تبدیل تستوسترون به دی هایدروتستوسترون ؛اختلال ایجاد می کند .
تشخیص های افتراقی :
در انواع شدید هایپوسپادیاس ؛ بخصوص وقتی که با عدم نزول بیضه همراه باشد باید بفکر بیماری های ابهام جنسی و ناهنجاری های دستگاه تناسلی باشیم .
بررسی بیمار مبتلا به هایپوسپادیاس:
ناهنجاری های قسمتهای فوقانی سیستم ادراری خیلی بندرت ممکن است با هایپوسپادیاس همراه باشد ؛ بنابراین بررسی سیستم ادراری بطور روتین ضرورت ندارد مگر اینکه ناهنجاری دیگری در دستگاههای دیگر وجود داشته باشد.
درمان :
درمان با جراحی است.
اهداف درمان
۱- اصلاح انحنای غیر عادی آلت تناسلی و ایجاد یک آلت مستقیم
۲- ساختن مجرا و قرار دادن سوراخ خروجی ادرار در نوک آلت .
۳- اصلاح سر آلت به حالت طبیعی
۴- اصلاح پوست آلت به شکلی قابل قبول
۵- ساختن اسکوروتوم با ظاهر طبیعی
زمان جراحی :
قبل ازسال ۱۹۸۰ ؛ هایپوسپادیاس را در سن بعد از ۳ سالگی عمل میکردند ؛ اما از آنجا که کودکان از سن ۱۸ ماهگی ببعد به ماهیت جنسی خود پی میبرد ؛ عمل جراحی بعد از این سن ممکن است باعث مشکلات روحی روانی شود. لذا در حال حاضر سن مناسب برای عمل هایپوسپادیاس آز بعد از ۴ ماهگی تا ۱۸ ماهگی است ؛ هرچه سن کمتر باشد عوارض عمل کمتر خواهد بود و التیام بهتر انجام می شود.
درمان در هیپوسپادیاس شامل عمل جراحی می باشد که به صورت زیر است:
معمولا این گونه عمل ها بین یک تا چهار ساعت طول می کشد، البته این زمان بستگی به میزان بیماری شخص دارد در مواردی که بیماری خفیف است در طول عمل جراحی تنها کاری که باید انجام شود این است که پزشکان یک مجرای جدید در نوک آلت تناسلی ایجاد کنند و سوراخ قبلی را نیز ببندند.
پزشکان در بیشتر موارد، درآلت تناسلی بیمار یک لوله می گذارند تا به این ترتیب ادرار را از کیسه مثانه خارج کرده و به سمت سوراخ ایجاد شده برای دفع ادرار ببرند و سپس بعد از عمل جراحی آلت تناسلی را ، با نواری پانسمان کرده و در بازوی کودک یک IV قرار می دهند و در نهایت کودک تحت نظر قرار می گیرد و IV را پس از مدتی از بازوی کودک بیرون می آورند و قبل از مرخص شدن از بیمارستان باید حداقل یک بار کودک ادرار کند اما چنانچه در حین ادرار کردن کودک شما درد داشت و گریه می کرد نگران نشوید چرا که این درد تنها دو روز طول میکشد و بعد از آن کودک بدون هیچ گونه درد و زحمتی ادرار خواهد کرد.
استفاده از هورمون بعنوان درمان کمکی :
گرچه درمان داروئی در درمان هایپووسپادیاس نقشی ندارد ؛ ولی از هورمون درمانی بعنوان یک کمک درمان ؛ در کودکانی که اندازه آلتشان کوچک است ؛ استفاده می شود. برای این منظور هم از تستوسترون و هم از گونادوتروفین استفاده می شود. در یک مطالعه نشان داده شده است که استفاده از تستوسترون میزان عوارض را کاهش داده است.
عوارض بعد از عمل :
عوارض زود رس :
تورم موضعی و خونی شدن پانسمان بعد از محتمل است ولی معمولا مشکل مهمی ایجاد نمی کنند. خونریزی فعال بعد از عمل بندرت پیش می آید که اغلب با پانسمان فشاری قابل کنترل است .
عوارض دیررس :
مهمترین مسئله در ترمیم هایپوسپادیاس ایجاد فیستول است که از ۱۰ درصد تا ۴۰ درصد برحسب نوع هایپوسپادیاس متغیر است . زمان مناسب برای بستن فیستول ؛ شش ماه بعد از ترمیم اولیه است . بعد از ترمیم فیستول شانس عود فیستول ۱۰ درصد است .
عارضه دیگر تنگی نوک مجراست ؛ که در صورتی که باعث اشکال در دفع ادرار شود نیاز به اصلاح دارد.
تنگی مجرای ادرار از عوارض دیررس در ترمیم هایپوسپادیاس است که معمولا نیاز به اصلاح با جراحی دارند که با روش های مختلفی انجام میشود.
دیورتیکول در مجرا هم از عوارض دیگر پس از ترمیم هایپوسپادیاس است که در هنگام ادرار کردن مثل یک بالون متورم می شود و معمولا بدنبال تنگی در قسمت های انتهائی مجرا ایجاد می شود ولی در مواردی بدون وجود تنگی هم ایجاد می شود که این بیشتر در مواردی پیش می آید که از گرافت و یا فلپ برای ترمیم هایپوسپادیاس استفاده شده باشد.
عارضه دیگری که در گذشته بیشتر دیده میشد رشد مو در مسیر مجرایی بود که با استفاده از پوست ساخته شده بود که باعث تشکیل سنگ و عفونت های مکرر می شد.
در مطالعات جدید تر درجات خفیفی از ضعیف بودن ارکشن آلت گزارش شده است که بیشتر در انواع خیلی شدید (پروکسیمال) ممکن است پیش آید.
آموزش خانواده :
با توجه به سن کم این کودکان در هنگام عمل جراحی ؛ آموزش والدین و اطمینان دادن به آنها برای رسیدن به نتیجه رضایت بخش بسیار مهم است . مطالعات نشان داده است که حمایت آنلاین خانواده و بیمار نقش مهمی در کنار آمدن آنها با این بیماری دارد.
