نقص سیستم ایمنی به دو نوع اولیه یا ثانویه (اکتسابی) تقسیم می شود؛ نقص ایمنی اولیه ناشی از نواقص ژنتیکی مادرزادی است اما نقص ایمنی ثانویه به دنبال ابتلا به سایر بیماری‌ها ایجاد می‌شود. نقص ایمنی توام شدید نوعی نقص سیستم ایمنی اولیه است و مشهورترین نقص ایمنی ثانویه بیماری ایدز (AIDS) است.
در بین نقص های ایمنی اولیه، کمبود پادتن (آنتی بادی) شایع ترین نوع است. بیماران مبتلا به کمبود اولیه پادتن مستعد ابتلا به انواع عفونت های باکتریایی هستند.
چطور زندگی کودکان را درگیر می‌کند؟
یکی از وظایف سیستم ایمنی، آزاد کردن فاکتورهای ضدالتهابی است که در شرایط خاص می‌توانند التهاب را کنترل کنند. در حالت طبیعی پس از ورود عامل عفونی به بدن، سیستم ایمنی وارد عمل می‌شود و نسبت به کنترل عامل عفونی و تبعات ناشی از آن واکنش نشان می‌دهد. در افرادی که زمینه ژنتیکی وجود دارد، واکنش از کنترل خارج شده و باعث بروز عوارض ناخواسته دیگری می‌شود.
درواقع در بیماریهای نقص خودایمنی با یک سیستم ایمنی افسارگسیخته مواجه هستیم که عامل شروع‌کننده آن در اغلب موارد، عامل عفونی است. جهت درمان باید در سیستم ایمنی تعادل ایجاد شود. عوامل التهابی که حین عفونت فعال شده‌اند ولی بعدا از سیستم کنترلی بدن تبعیت نمی‌کنند، با استفاده از دارو کنترل می‌شوند.
نقص را به ارث می‌برند؟
تقریبا یک علت قطعی و مشخص برای بیماریهای خودایمنی پیدا نمی‌شود. ولی یک سری عوامل هستند که زمینه را برای بروز بیماری خودایمنی فراهم می‌کنند؛ عوامل ژنتیکی ازجمله مهمترین علت‌های پیدایش بیماری خودایمنی هستند. یعنی بیماریهای خودایمنی در همه افراد رخ نمی‌دهند بلکه در گروهی اتفاق می‌افتند که زمینه ژنتیکی بیماری را دارند.
این زمینه ژنتیکی برای هر نوع بیماری خودایمنی متفاوت است. اما گاهی ممکن است یک فرد زمینه بروز چند بیماری را همزمان داشته باشد یا یک زمینه ژنتیکی، زمینه‌ساز ابتلا به چند بیماری باشد؛ به همین دلیل این بیماری‌ها در خانواده‌هایی که ازدواج فامیلی دارند بیشتر دیده می‌شود. اساسا یکی از سوالات مهمی که پزشک از بیماران مشکوک به بیماریهای خودایمنی می‌پرسد این است که آیا بیماری مشابه در بستگان بیمار به‌ویژه در بستگان درجه یک، وجود دارد یا خیر؟
البته زمینه ژنتیکی ممکن است تا پایان عمر برای فرد سبب ایجاد بیماری نشود. یعنی زمینه ژنتیکی درصورتی‌که با عوامل محیطی همراه شود، سبب بروز بیماری خواهد شد؛ نه به تنهایی.
عفونتی که بلای جان می‌شود
برای هر بیماری ممکن است یک عامل محیطی سبب بروز آن شود. مهمترین عوامل محیطی که در بسیاری از بیماریهای خودایمنی (به شرط حضور زمینه ژنتیک مثبت) سبب بروز بیماری می‌شوند، عفونت‌ها هستند. اغلب بیماران خودایمنی، سابقه‌ای از ابتلا به یک عفونت ویروسی _به ویژه عفونت‌های ویروسی تنفسی_ دارند. (البته معمولا نوع عفونت ویروسی مشخص نیست. ) همچنین عفونت‌های باکتریال و – با شیوع کمتر- عفونت‌های انگلی و ریکتزیایی هم می‌توانند بیماری را به وجود بیاورند.
معاون مرکزتحقیقات نقص ایمنی دانشگاه علوم پزشکی تهران گفت:اگر این بیماری به موقع تشخیص داده شود، علاوه برجلوگیری ازعوارض آن، می توان شیرخواران را از مرگ نجات داد و شرایط مناسبی را برای ادامه زندگی آنان فراهم کرد.
دکتر نیما رضایی مهمترین علامت این بیماری را عفونت های مکرر در شیرخوران اعلام کرد و گفت: خانواده ها عفونت های مکرر در آنان را جدی بگیرند و در صورت مشاهده عفونت های مکرر حتما به پزشک متخصص مراجعه کنند.
وی تاکید کرد:این کودکان نباید واکسن زنده مانند 'ب ث ژ' (سل) و فلج اطفال خوراکی دریافت کنند. تزریق این واکسن ها علاوه بر اینکه آنان را در مقابل بیماری ها مصون نمی کند بلکه مشکلاتی نیز برای آنان به وجود می آورد و امکان ایجاد عوارض و در نتیجه فوت آنان را بیشتر می کند.
رضایی اصلی ترین راه شناسایی این بیماری را انجام غربالگری اعلام کرد و افزود: بیماری هایی مانند نقص ایمنی توام شدید را می توان با غرباگری شناسایی کرد.
معاون مرکزتحقیقات نقص ایمنی دانشگاه علوم پزشکی تهران اظهارکرد:درحال حاضر غربالگری این بیماری در کشور انجام نمی شود و خانواده هایی که بچه های قبلی آنها به بیماری نقص ایمنی مبتلا شدند باید تشخیص قبل از تولد این بیماری را انجام دهند.
وی گفت:هرچند آمار مبتلایان به بیماری نقص ایمنی توام شدید یک در ۵۰ هزار نوزاد است و نسبت به سایر بیماری های سیستم نقص ایمنی کمتر است اما به دلیل اینکه جان فرد را به مخاطره جدی می اندازد باید غربالگری در این زمینه انجام شود.
وی، پیوند مغز استخوان را راه درمان این بیماری اعلام کردوگفت: اگر این افراد زودتر تشخیص و شناسایی شوند و به موقع اقدامات درمانی آنان آغاز شود از عوارض بیماری جلوگیری می شود.
وی ادامه داد: در دهه های گذشته، خیلی از بیماران نقص ایمنی تشخیص داده نمی شدند و براثر عوارض جدی، جان شان را از دست می دادند.
معاون مرکزتحقیقات نقص ایمنی دانشگاه علوم پزشکی تهران اظهار کرد: در حال حاضر علم پیشرفت کرده و در این شرایط بسیاری از بیماریهای نقص ایمنی اگر به موقع تشخیص داده شوند، قابل درمان هم هستند.
** 'کمبود انتخاب IGA' یکی از بیماری های شایع نقص ایمنی اولیه است
وی گفت: کمبود انتخاب IGA یکی از شایع ترین بیماری های نقص ایمنی اولیه است و اگر این بیماری به موقع تشخص داده شود، می توان از عوارض آن جلوگیری کرد.
شایع ترین کمبود اولیه پادتن، بیماری«کمبود انتخابی IgA» است. اکثر این بیماران از ناراحتی خود بی اطلاع هستند و هر سال چندین نوبت به علت سرماخوردگی و سینوزیت‌های مکرر به پزشک مراجعه می‌کنند.علت اساسی این بیماری و درمان قطعی آن تاکنون نامعلوم است.
رضایی با اشاره به اینکه از هر ۷۰۰ نفر یک مورد به این بیماری مبتلا می شوند، افزود: شیوع بیماری کمبود انتخاب IGA در جامعه ما نگران کننده بوده و باید اقدامات لازم برای شناسایی بموقع آنان انجام شود.
معاون مرکزتحقیقات نقص ایمنی دانشگاه علوم پزشکی تهران اظهار کرد: خیلی از افراد از ابتلا به این بیماری، بی اطلاع هستند و در مواقعی مانند اهدا خون متوجه بیماری خود می شوند.
