این بیماری مادرزادی است از همان بدو تولد با گرفتن نمونه خون از نوزاد ۳ الی ۵ روزه، جداسازی و غربالگری میگردد و امکان پیشگیری و در صورت بروز، درمان آن وجود دارد.
"فاویسم" یک بیماری فصلی- ارثی و تغذیهای است که بصورت کمخونی و بیشتر در اثر خوردن باقلای سبز خام و گاهی فریز شده و یا به دلیل مصرف برخی مواد شیمیایی اکسیدکننده و برخی از داروها در افراد حساس بروز میکند. کمبود آنزیمی به نام گلوکز ۵۶ فسفاتدیهیدروناژ به شکل ارثی از مادر به پسر منتقل میشود. ژن این آنزیم بر روی کروموزوم سوار میشود و در این روند اگر خللی پیش بیاید فرد دچار فاویسم خواهد شد.
این بیماری بیشتر و اغلب در پسران (کروموزوم ایکس در دختران دوتاست ولی در پسران فقط یک ایکس وجود دارد) رخ میدهد و نسبت آن در دختران کم است.
سن شیوع بیماری از ۱ تا ۱۰ سالگی است. بیشتر مبتلایان در رده سنی زیر ۵ سال قرار دارند. در کودکان زیر یک سال نیز این بیماری ممکن است از طریق شیر مادر اتفاق بیافتد.
چرا باقلا؟
باقلا از جمله مواد اکسیدان است یعنی موادی که در آنها اکسیژن زیاد تولید میگردد. در نتیجه باعث از بین رفتن گلبولهای قرمز فرد فاویسمیمیشود.
علائم بیماری کدامند؟
حاصل این مجموعه فرآیند به شکل کم خونی شدید، اسهال و استفراغ، تهوع، زردی سفیده چشم، زردی پوست و خونیشدن رنگ ادرار خواهد بود. این بیماری در ابتدا و شروع اولیه گاهی بدون علامت و بدون وضوح است به همین دلیل ممکن است با زردی و کم خونیهای دیگر اشتباه گرفته شود.
خانوادهها زیاد دلهره و ترس به خود راه ندهند چون ممکن است کودکشان با توجه به این که این بیماری دائم با آنهاست فقط یکبار این علایم به آنها دست دهد و بایستی موارد و نکات پیشگیری لازم را رعایت نمایند.
انتشار جغرافیایی این بیماری
در ایران فاویسم بومی سواحل خزر میباشد. این بیماری در سواحل خلیجفارس، ماهدشت، فسا، فیروزآباد و روستاهای شمالی ایرانشهر سیستان و بلوچستان نیز دیده میشود.
درمان
بهترین درمان پیشگیری است یعنی:
الف- انجام آزمایش خون در دوران نوزادی
ب- در صورت مبتلا بودن کودکمان درمان زیر نظر یک پزشک.
توجه داشته باشید اگراین موارد رعایت نشود و کودک دچار حملات فاویسم گردد ممکن است کودک در اثر کمخونی دچار نارسایی قلبی شود پس به محض مشاهده علایم کودک را فوری به اورژانس برسانید.
توجه
گاهی لازم است کودک شما چند روزی تا برطرف شدن مشکل در بیمارستان بستری گردد.
فاویسم یک بیماری جداگانهای است که خیلی ترسناک و خطرناک نیست بلکه قابل توجه است و نیاز به آگاهی ما در این مورد دارد تا بتوانیم واکنش مناسبی در مورد این بیماری داشتهباشیم.
این بیماری مشکل خاصی ندارد چون فرد ممکن است در طول عمر فقط یک بار دچار بحران همولیز شود.
من حساسیت به خربزه دارم. حتی اگر از کنار آن رد شوم عطسه های شدید می کنم.
کودکانی که به بیماری فاویسم مبتلا هستند در موارد شدید بیماری حتی به بوی باقلا نیز حساسیت نشان میدهند. بیماری کودکان مبتلا به فاویسم با بوی باقلا هم تشدید میشود.
جهت درمان بيماران و افراد حساس در موقع بروز نشانه هاي بيماري در اسرع وقت به مراکز بهداشتي و درماني و بيمارستانها مراجعه کنند .
درمان اصلي اين بيماري پس از بروز نشانه هاي انتقال خون مناسب به آنها تا برطرف شدن کم خوني و محافظت از خطر بسته شدن مجاري ادرار و کليه ها با قليايي کردن ادرار از طريق تجويز بي کربنات سديم ۲ گرم در ساعت . اما در صورتيکه کارکرد کليوي طبيعي باشد ميزان خروج ادرار را بوسيله تجويز خوراکي و يا وريدي ۲ تا ۴ ليتر مايع يا سرم قندي بايد حفظ شود . همچنين تجويز ۴ تا ۱۰ ميلي گرم هيدروکورتيزون هر ساعت از راه وريدي توصيه شده است .
در مناطق بومي روستائيان شمال کشور براي معالجه از درمان سنتي شامل دوشاب اربه (شيره خرمالوي جنگلي) يا شيره انگور قبل از خوردن باقلا جهت درمان و پيشگيري از بيماري استفاده مي کردند.