بیماری پروانه ای یا “ای بی” چیست؟/ علایم این بیماری پوستی عجیب در کودکان

«نامشان کودکان پروانه‌ای است. به خاطر اینکه مثل بال‌های پروانه که وقتی به جایی برخورد می‌کنند، می‌ریزد، مثل بال‌های پروانه که در اثر برخورد با جسم سخت می‌ریزد و تمام می‌شود». این تعریف رئیس کارگروه حمایت از کودکان «ای‌بی» درباره بیماری‌شان است؛ بیمارانی که با وجود «خاص»بودن بیماریشان، جزء بیماران خاص به حساب نمی‌آیند. این گزارش درباره آنان است.

در سالن نمازخانه خانه «ای‌بی»(EB) نشسته‌اند. بچه‌ها بی‌حوصله به نظر می‌رسند، با اینکه اسباب‌بازی‌ها روی زمین ریخته و گاهی با هرکدامشان بازی می‌کنند، اما بغض دارند.

دخترک کاپشنش را روی دستانش کشیده تا پوسته‌ها و تاول‌های روی دستش معلوم نباشد. صورتش تکه‌های زخم کمتری دارد. نامش نازنین است و از مشهد آمده. امروز نوبت مشهدی‌هاست تا فرم‌هایشان را پر کنند و از خدمات بنیاد امور بیماری‌های خاص برای بیماران مبتلا به اپیدرمولیز بولوسا استفاده کنند. این بیماری را در دسته بیماری‌های نادر قرار داده‌اند. از مبتلایان به این بیماری تنها ٤٠٠ نفر در ایران شناسایی شده‌اند. به اینها می‌توانید آنهایی را اضافه کنید که نمی‌دانند دلیل این زخم‌های روی بدن بچه‌هایشان چیست. زخم‌هایی که در اکثر اوقات به دلیل ازدواج‌های فامیلی ناشی می‌شود و بیش از ٩٠ درصد کودکان مبتلا به «ای‌بی» حاصل ازدواج‌فامیلی هستند. براساس تعریف سازمان بهداشت جهانی، ای‌بی به بیماری‌‌ای گفته می‌شود که دارای فراوانی کمتر از پنج تولد در ١٠‌هزار تولد است و این شیوع کم باعث شده است تشخیص این بیماری‌ها به‌سختی امکان‌پذیر باشد. بیماری‌های نادر دارای ویژگی‌های خاصی است؛ ازجمله اینکه این بیماری‌ها مزمن، پیشرفت‌کننده و حادشونده بوده و اصولا زندگی بیمار را مختل می‌کند. این بیماری‌ها به‌تدریج باعث ناتوانی فرد در انجام فعالیت‌های شخصی‌اش می‌شود و استقلال فردی وی را از بین می‌برد.

حجت‌الاسلام سیدحمیدرضا هاشمی گلپایگانی، مشاور امور بیماری‌های خاص و رئیس گروه حمایت از بیماران‌ ای‌بی گفت: با حمایت بنیاد امور بیماری‌های خاص، خانه «ای‌بی» را راه‌اندازی کرده‌اند. دختر ١٥ساله‌اش، فاطمه‌سادات به ‌ای‌بی مبتلاست. مادر فاطمه سادات گاهی به خانه‌ ای‌بی سر می‌زند تا به خانواده‌ها درباره نحوه نگهداری از بیمارانشان آگاهی بدهد؛ بیمارانی که هنوز هیچ راه درمانی برایشان پیدا نشده و تنها کمی مراقبت از درد جانکاهشان کم می‌کند. پیش از این عکس‌های فاطمه‌سادات را دیده‌ایم. پوست پشتش کامل کنده شده. انگار او را در آب جوش فرو کرده‌اند. مادرش کمی از روزهای زندگی فاطمه برایمان تعریف می‌کند: «فاطمه که به دنیا آمد، وقتی می‌خواستند از بچه خون بگیرند، جای شلنگ روی دستش ماند. ما گفتیم با بچه چه کرده‌اید که دستش این‌طور زخم شده، به ما گفتند پوست دست بچه حساس است. پوست کاملا کنده شدهبود.

ما هم چنین چیزی تا به حال ندیده بودیم. سه روز بعد بچه را مرخص کردیم و او را نزد دکتر کودکان بردیم و او سریع بیماری را تشخیص داد و گفت این یک بیماری پوستی نادر است و فقط باید از این بچه مراقبت ویژه شود.

این بیماری نه دارو دارد و نه درمانی برای آن پیدا شده. بلافاصله بدون آزمایش متوجه بیماری فاطمه شدند. من باورم نمی‌شد که چنین بیماری وجود داشته باشد و برایمان قابل‌قبول نبود. من مدارک پزشکی فاطمه را خارج از کشور فرستادم و آنجا هم همین تشخیص داده شد». مادر فاطمه‌سادات می‌گوید: «با تکه‌برداری می‌شود بیماری‌ ای‌بی را تشخیص داد. مال فاطمه دیستروفیک است، دیستروفیک یا با چسبندگی است، یا بدون چسبندگی که خدا را شکر مال فاطمه‌سادات بدون چسبندگی بود. بچه‌هایی که چسبندگی دارند آرام‌آرام انگشتانشان به هم می‌چسبد. این چسبندگی تمام بدن را فرا می‌گیرد. این ماجرا برایمان غیرمنتظره بود، اما چاره‌ای نبود. تنها کاری که می‌شود کرد این است که از کودک مراقبت کنیم تا کودک آسیب کمتری ببیند. هیچ دارو و درمانی هم برای این درد وجود ندارد».

برای کمترکردن درد بیماران پروانه‌ای، پانسمانی به نام مپلکس که بسیار گران است روی زخم‌های بچه‌ها می‌زنند که در ایران هم نیست. حالا مدتی می‌شود که بنیاد بیماری‌های خاص این پانسمان را در اختیار بیماران قرار می‌دهد. پانسمانی که از پیش داشته و حالا از آنها استفاده می‌کند. به دلیل بالابودن قیمت مپلکس، خانواده‌ها بعد از هربار استفاده، مپلکس‌ها را شست‌وشو می‌دهند و مجددا از آن استفاده می‌کنند، این کار از نظر بهداشتی توجیهی ندارد، اما برای بچه‌هایی شبیه نازنین که از روستاهای دورافتاده مشهد می‌آیند، چاره‌ای وجود ندارد. آنها نمی‌توانند باریکه کوچکی از مپلکس را ١٥٠‌هزار تومان تهیه کنند و تنها برای التیام یکی، دوساعته زخم‌ها از آن استفاده کنند… برخی پمادهای ترمیم‌کننده مثل پمادهای فرانسوی دیافین هم برای ترمیم و بازسازی پوست این بیماران کمک‌کننده است، اما هزینه آنها نیز بسیار گزاف است. یک تیوب کوچک آن که کفاف کمتر از یک هفته آنها را می‌دهد، حددو ١٥٠‌هزار تومان قیمت دارد و خانواده‌ها ترجیح می‌دهند از خریدن آن صرف‌نظر کنند.

خانم هاشمی می‌گویند: «تنها یک داروخانه در خیابان بخارست این پماد را دارد که گاهی مسافر از خارج کشور برای داروخانه می‌آورد و صد میل آن حدود صد‌هزار تومان قیمت دارد. جالب اینجاست که بدن این بچه‌ها بعد از مدتی به این داروها مقاوم می‌شود». این بیماری فقط پوست بچه‌ها را درگیر نمی‌کند و اندام‌های داخلی بدن را هم زخم می‌کند. ریه و مجاری گوارشی فاطمه چندین بار با زخم‌ها درگیر شده و برای اینکه بتواند غذا بخورد و تنفس کند، مجبور شده‌اند برایش بالن بزنند.

مادر فاطمه می‌گوید: «بعد از مدتی هم که بالن زدم و دیدم که بچه دارد اذیت می‌شود و دیگر هم نمی‌تواند غذا بخورد، آمپول هیدروکورتیزون را حل می‌کنم و در گلویش می‌ریزم؛ تا صبح بماند این التهاب را از گلویش می‌گیرد. من نزدیک شش ماه دائم این کار را با فاطمه کردم تا کمی بتواند غذا بخورد». بیماران مبتلا به «ای‌بی» برای تقویت و جبران خون ازدست‌رفته در اثر زخم‌ها نیازمند استفاده مداوم از برخی مکمل‌ها هستند که البته بسیار نایاب و گران‌قیمت هستند و در صورتی که حمایتی از سوی وزارت بهداشت صورت نگیرد، کار برای آنها سخت‌تر و تحمل بیماری دردناک‌تر خواهد شد. چندی‌پیش دکتر رسول دیناروند، رئیس سازمان غذا و دارو، در خصوص نحوه حمایت از بیماری ای‌بی گفته بود بر اساس برنامه‌ریزی‌های صورت‌گرفته، این نوع پانسمان قرار است توسط سازمان غذا و دارو وارد کشور شود و به‌صورت رایگان در اختیار این بیماران قرار گیرد. دیناروند در ادامه صحبت‌هایش روایت کرده بود پوست بیماران «ای‌بی» شکننده است و تحمل چسب پانسمان را ندارند و تنها پانسمان خارجی و ویژه مناسب این بیماران است که آن هم در بازار داخل وجود ندارد.

رئیس سازمان غذا و دارو این قول را هم داده بود که پانسمان خارجی توسط سازمان غذا و دارو وارد شده و به‌صورت رایگان در اختیار بیماران قرار خواهد گرفت؛ البته در وعده‌هایش به مکمل‌ها هم اشاره کرده که قرار است از این پس مکمل‌ها نیز به صورت رایگان در اختیار این بیماران قرار گیرد. او درباره حمایت‌های وزارت بهداشت در راه‌اندازی خانه بیماران «ای‌بی» نیز اظهار کرده بود وزارت بهداشت با همکاری بنیاد مستضعفان، بنیاد بیماری‌های خاص و با مدیریت دانشگاه علوم پزشکی ایران به تجهیز این خانه می‌پردازد و در آن اقدامات تشخیصی، کنترل و درمان نیز با حضور متخصصان به بیماران ارائه خواهد شد.

البته وزیر بهداشت هم با توجه به خارج‌بودن بعضی از خدمات ویژه از فهرست پوشش تعهدات بیمه‌ای، دستور پیگیری برای تأمین دارو و رایگان‌شدن هزینه‌های آنها را پیش از این صادر کرده است ولی خانواده‌های بیماران «ای‌بی» همچنان منتظر محقق‌شدن برخی وعده‌های مسئولان هستند. «بچه‌ها وقتی به بزرگسالی نرسیده‌اند، خیلی درک نمی‌کنند این بیماری چقدر می‌تواند آزار‌دهنده باشد، اما کمی که به سن رشد می‌رسند، تازه می‌فهمند چه فرقی با دیگر بچه‌ها دارند. من دختر بزرگم شش‌ساله است و مهدیه که اینجا نشسته و دست‌هایش به‌هم‌چسبیده پنج سال دارد. یک‌ بار به خواهرش گفت بیا یکی از دست‌هایمان را با هم عوض کنیم. دخترم از آن روز ترسیده و دست‌هایش را از مهدیه قایم می‌کند». اینها حرف‌های آذر است. دختر کوچکش پروانه‌ای است، او هشت سال پیش با پسرعمویش ازدواج کرده و هیچ‌وقت فکر نمی‌کرده چنین اتفاقی برای فرزندانشان بیفتد.

آنها از سبزوار آمده‌اند. هزینه درمان دخترشان بالاست و وقتی درباره هزینه‌ها حرف می‌زنیم، سکوت می‌کنند و بعد از چند لحظه می‌گویند: «لباس‌هایش هم به تن می‌چسبد و مجبوریم توی خانه دور ملافه بپیچانیمش. این خیلی دردناک است. هزینه مپلکس هم بالاست. اینجا قول داده‌اند از این هفته برایمان مپلکس بفرستند. اگر بشود شاید کمتر درد بکشد…».

حجت‌الاسلام حمیدرضا هاشمی‌گلپایگانی، رئیس کارگروه حمایت از کودکان‌ «ای‌بی»، در گفت‌وگو با «شرق» درباره نیازهای مبتلایان به این بیماری می‌گوید: «مهم‌ترین خواسته ما این است که وزارت بهداشت به سمتی حرکت کند که در هیأت دولت این بیماری به‌عنوان بیماری خاص ثبت و مطرح شود. عمده خواسته خانواده‌های‌ ای‌بی این است و حتی اگر این زمان‌بر است، به شکل مقطعی تحت پوشش حداقل قرار بگیرد.

هزینه پانسمان‌ها و پمادها بسیار زیاد است. مضاف بر اینکه در این مدت نباید از یک مسئله غافل شد؛ وزیر بهداشت تلاش‌های بسیاری کرده‌اند و با وجود کم‌وکاستی‌ها، تشکر خود را از ایشان اعلام می‌کنیم. ایشان ‌ای‌بی را در دولت مطرح کرده‌اند و به‌جد دنبال این هستند که‌ ای‌بی به‌عنوان بیماری خاص مطرح شود و تا انتهای سال این اتفاق را عملی خواهند کرد و امیدواریم این اتفاق بیفتد».مشکل دیگر بیماران ‌ای‌بی این‌ است که خود و خانواده‌هایشان نمی‌دانند این بیماری باعث بروز بیماری‌های دیگر گاه تا ١٤ بیماری می‌شود و به ‌همین دلیل خانواده‌ها برای باخبرشدن از زمان بروز آنها و پیشگیری از بروز بیماری، اقدام به چکاپ کامل بیمار نمی‌کنند.

خیلی از این بچه‌ها دوست ندارند به مدرسه بروند، البته این خواسته دوطرفه است؛ خیلی از مدرسه‌ها هم دوست ندارند این کودکان را در مدارسشان بپذیرند، چراکه درک درستی از این بیماری ندارند و البته بهانه اصلی‌شان خانواده‌های دانش‌آموزان هستند که با دیدن این کودکان می‌ترسند این بیماری واگیردار باشد و کودکانشان هم مبتلا شوند، درحالی‌که این بیماری واگیر‌دار نیست.

گفته می‌شود از سال ١٣٧٦ تاکنون، دیگر هیچ بیماری دیگری به بیماری‌های خاص اضافه نشده. تنها بیماری‌های خاص همان‌هایی است که بود: بیماران کلیوی، تالاسمی و هپاتیت تنها بیمارانی هستند که در گروه بیماران خاص قرار می‌گیرند. فاطمه هاشمی، رئیس بنیاد امور بیماری‌های خاص، درباره روند تشکیل این بنیاد و دلیل اینکه در ١٨ سال گذشته بیماری دیگری جزء بیماری‌های خاص قرار نگرفته، به «شرق» می‌گوید: «در سال ٧٥ نامه‌ای به آقای رفسنجانی نوشته شد که بعضی از بیماران به دلیل آنکه بیماری مزمن دارند و تا آخر عمر باید با آن دست‌وپنجه نرم کنند، هزینه هنگفتی دارند. این هزینه باید از طریق بیمه‌ها و دولت پرداخت شود. ایشان این بحث را در هیأت دولت بردند. آن‌موقع ما سه گروه بیماران تالاسمی، هموفیلی و دیالیزی را معرفی کردیم. مصوب شد درمان آنها رایگان شود، تمام این بیماران بیمه شدند و سرانه بیمه آنها را کمیته امداد پرداخت کرد و بعد از مدتی این سرانه از سوی ریاست‌جمهوری پرداخت می‌شد.

فرانشیز دارو هم به وسیله وزارت بهداشت پرداخت می‌شد. بعد از آن هم جلساتی را با وزارت بهداشت گذاشتیم که بر مبنای آن اصلا لزومی ندارد فرانشیز دارو از طریق وزارت بهداشت پرداخت شود، بلکه همه پول در اختیار بیمه‌ها قرار بگیرد و بیمه‌ها این خدمات را به بیماران خاص بدهند. بعد از اتمام ریاست‌جمهوری سازندگی، آقای خاتمی آمدند و با ایشان درباره بیماران سرطانی مکاتبه کردیم، اما درباره این مورد موافقت نشد، به مجلس و وزارت بهداشت هم رفتیم، برای‌ ام‌اس هم تلاش کردیم، باز هم قبول نکردند؛ چون هزینه این بیماران بالاست. افرادی در دولت‌های بعدی بودند که می‌گفتند چون بیماران سرطانی فوت می‌کنند، نباید خیلی برای آنها هزینه کرد». وی در ادامه افزود: «اما با فشارهایی که آوردیم،قرار است داروهای این افراد را در بیمه قرار دهیم که هنوز به ‌طور صددرصد این اتفاق نیفتاده است». هاشمی، روندی را که باعث خاص‌شدن یک بیماری می‌شود این‌گونه توضیح می‌دهد: «دولت باید رقمی را در بودجه دولتی قرار دهد و در اختیار بیمه‌ها و بیمارستان‌ها بگذارد تا بیماری خاص شود. درباره بیماری‌ ای‌بی هم مکاتبه کردیم، ولی هنوز جواب درستی به ما داده نشده است. البته پیگیری‌های زیادی کرده‌ایم.

وزیر بهداشت تلاش‌های زیادی کرده‌اند، اما هنوز این بیماران خاص نشده‌اند و هزینه درمانشان با کمک‌های مردمی از طریق بنیاد بیماری‌های خاص و بنیاد مستضعفان پرداخت می‌شود. البته جلساتی در وزارت بهداشت برای این مسئله گذاشته شده است، اما متأسفانه حرکت وزارت بهداشت بسیار کند است؛ برای مثال باند و پماد مصرفی آنها و خدمات آنها باید رایگان شود». رئیس بنیاد امور بیماری‌های خاص تأکید کرد: «ما از وزارت بهداشت خواستیم در استان‌هایی که تعداد بیماران ‌ای‌بی درخور توجه است حداقل در بیمارستان‌های دولتی، پزشک و پرستاری پاسخ‌گوی این بیماران باشد، اما هنوز جواب درستی به ما داده نشده است».

بچه‌های پروانه‌ای هنوز توی نمازخانه‌اند و بیشترشان در آغوش مادرشان نشسته‌اند. حسین از بقیه بزرگ‌تر است و نقاشی می‌کشد. یک جنگل نقاشی اوست که در آن شیر و پلنگ کشیده است. از او درباره حیوان‌ها سؤال می‌کنم و اینکه حیوان‌ها را دوست دارد یا نه او می‌گوید که عاشق همه حیوان‌هاست جز یک حیوان. می‌پرسم چه حیوانی، بدون اینکه صورتش را بالا بگیرد و نگاهم کند می‌گوید: «پروانه… پروانه‌ها را دوست ندارم».  

منبع خبر : شفاف